【周末】心外传奇(1)

　　该书以“破冰之举，拯救蓝婴”开篇，客观、精确、富有传奇性地介绍了心脏外科的第一例手术——B-T分流术。该手术在小儿心脏科医生海伦·塔西格的建议下，由外科主任阿尔弗雷德·布莱洛克医生在其主要助手黑人托马斯的帮助下，于1944年11月在美国约翰·霍普金斯大学医院成功完成。该手术由塔西格和布莱洛克次年在《美国医学会杂志》上报告。此后，从世界各地前来观摩的医生络绎不绝，使得坐落在美国巴尔的摩市的约翰·霍普金斯大学医院名副其实地成为心脏外科（小儿心脏外科）的发源地。以这样一个历史性的手术开篇，不仅将读者引到心脏外科创立的源头，还富有现代感。众所周知，约翰·霍普金斯大学医院已连续二十多年在美国最好的医院中排名居首，已是美国公认的“最好之中的最好”（best of the best）的医院。

　　在随后的两章里，李医生描述了实现开心手术的两项技术的创立和发展：由加拿大多伦多医院的比奇洛医生和美国明尼苏达大学医院的刘易斯医生开创（但刘易斯在人体率先取得成功）的低体温下无血术野心内直视手术，和美国杰斐逊医学院的吉本花几十年研发的人工心肺机。这两项技术如今早已是心血管外科手术不可缺少的组成部分。它们不仅使心内术野无血，延长了手术时间，让医生可以实施更复杂的手术，而且还保证了术后脑和其他重要器官的恢复。李医生有声有色、淋漓尽致的描述，再现了当时这些发明者奋发图强、不惧失败、勇于探索、乐于竞争的场面。

　　心脏外科学的发展和其他学科密切相关，显然，李医生正确地意识到了这一点。他在书的中间部分向读者概述了从古代到几百年前的文艺复兴期间，人类对人体本身（解剖生理）的认知，并着重介绍了哈维发现血液循环的过程和以奥地利生物学家卡尔·兰德斯泰纳为代表的学者们对人体血液本身认识的过程。是的，没有血液循环的发现，没有血型的发现，就没有现代医学科学，更没有心脏外科学。在这里，我要提示读者，心脏外科学的发展还有另一个不可缺少的成分——肝素。肝素是抗凝剂，它防止血液凝固，才使血液可以在体外循环，在心肺机中流畅无阻，保证了心脏手术中人体各个器官的血液供应。若无肝素，循环停止，人体就会死亡。任何一次体外循环都必须有肝素的应用。肝素是由一个叫杰·麦克林（Jay Mclean）的医生在约翰·霍普金斯大学医学院读二年级的时候发现的。

　　心脏的主要疾病有心律失常（如传导阻滞、心室纤颤等）、心肌缺血（冠心病）、心脏瓣膜病和心力衰竭。心脏外科在治疗这些疾病中一直起主导作用。心脏外科医生植入了人体第一个心脏起搏器和第一个心脏除颤器。同时，心血管造影技术的开创和发展，极大地促进了心脏外科的进展。如今，心脏冠脉搭桥术、瓣膜成形术、瓣膜置换术、主动脉修复/置换术等，已在全世界成为心脏外科的常规手术。但谁能想象出，在每一术式的背后，有多少人的付出和探索。这中间的一个个人物，一项项试验，一件件往事，在书中被描述得惟妙惟肖，引人入胜，既令人深思，又令人陶醉，值得一读！

　　心脏移植的成功是心脏外科发展史上的又一个里程碑。世界上第一例心脏移植手术是由南非的伯纳德医生在1967年12月完成的。伯纳德采用了斯坦福大学洛厄和沙姆卫于1960年所描述的技术。该病人只存活了18天，死于免疫抑制所引起的肺感染。心脏移植的进程也几经曲折：术后感染，免疫排斥，还有伦理上的争议等。但最主要的进展是，由于使用环孢素和单克隆抗体OKT3为代表的免疫抑制治疗，心脏移植的例数迅速提高，在1995年达到最高峰，当年全世界心脏移植的例数为4500例。近年来，由于受到获取供体器官的限制，心脏移植手术的例数有所减少，但仍保持在每年3000例以上。心脏移植不仅为晚期心脏病患者提供了再生的机会，更重要的是，它成功地挑战了心脏外科的另一极限，证明人体的心脏是可以替代的，其提供血液循环的功能可以由外源替代。正因为如此，进入21世纪后，各种样式的心脏辅助装置如雨后春笋，层出不穷，并越来越多地应用到患者治疗上，已逐渐成为心脏外科的一个主要治疗手段。

　　《心外传奇》以人工心脏的研发来结尾，寓意深长。尽管第一例人工心脏植入手术在20世纪80年代就成功实施，但它的应用目前仍处于试验阶段。然而，这个过程里已经出现了一个又一个令人难忘的传奇故事。如果说，21世纪以前，心脏外科的传奇发展是人类在其自身内索取最大可利用资源来征服心脏疾病的见证——一个已经光彩夺目完成了的历史见证，那么，今天我们探索人工心脏将是驰向下一个里程碑的开始，一个飞跃式的里程碑！人工心脏的创研者们正在创造心脏外科新的发展历史，这又将是一段富有传奇色彩的辉煌历史。《心外传奇》意在激励读者们，尤其是青年读者们，勇于加入这些创研者中来，共同创造这一历史。

　　我真诚地向广大读者推荐《心外传奇》这部中国国内仅有的有关心脏外科发展的科普图书。

　　高卫东博士

　　美国约翰·霍普金斯大学医院

　　2012年3月26日

　　前　言

　　临近出版，照例作者应该有一个前言之类的东西，尤其是对我这样一个基层外科医生来说，能够完成这样一本书无论如何都是一件值得高兴的事，但我却高兴不起来。

　　今天是哈尔滨医科大学第一附属医院王浩医生遇害的第六天，明天就是民间所谓的“头七”了，在所有的悲伤、愤怒都在这几日里倾泻爆发之后，还能怎么样呢？天堂里没有杀戮，唯愿王浩一路走好。接到约翰·霍普金斯大学医院高卫东老师的邮件是3月27日，我甚至在回复邮件的时候还絮絮叨叨地把这个事件又说了一遍，居然忘记了应该在邮件中主要对高老师为本书作序致谢。

　　高卫东老师于1982年毕业于哈尔滨医科大学临床医学专业，1987年赴加拿大学习，2002年开始在约翰·霍普金斯大学医院麻醉与重症监护科工作。约翰·霍普金斯大学医院乃是医学界的泰山北斗，高卫东老师也是众多哈尔滨医科大学学子的偶像。由于高老师主要的工作内容之一是负责心脏外科手术的麻醉及围手术期的评估与管理，而我这本书的第一个故事就发生在该医院，因此当我决定动手写这本书的时候就想到，如果能够写成，一定要请高老师为本书作序。

　　高老师在繁重的临床科研任务之下，尚能热衷于推动中国的科学传播事业，令我非常感动。他在序中写道：“《心外传奇》意在激励读者们，尤其是青年读者们，勇于加入这些创研者中来，共同创造这一历史。”应该说，这确实是我写作此书的最主要目的之一。本书的写作过程中，我经常将部分章节跟一些朋友分享，好多同道都非常喜欢。哥伦比亚大学的王春慧就曾经对我说：“等你的书出版了，我一定留几本送给侄女、侄子，希望他们也能受到鼓舞加入到医学事业中来……”但当我此刻写下这些文字时，却又忽然有了犹豫：我真的希望优秀的青年人加入到医学事业中来吗？我真的希望更多的优秀青年成为中国医生吗？

　　哈尔滨医科大学第一附属医院的惨案发生之后，不少临近毕业的医学生对未来是否要做一名医生产生了动摇，甚至有些在职的医生也在计划另谋出路。一位媒体朋友在电话中问我，有没有什么人因此改变了人生规划，我回答说，肯定有。王浩的事，不过是发生在中国的众多伤害医生案件中的一起，此类案件的频发，已经使不少原本踌躇满志的年轻人萌生退意。就在今天上午，我的领导还跟我说，他儿子所在的银行有两个押运员是哈尔滨医科大学毕业的……几个在海外学成的朋友本来还有回国当医生的想法，这次事件让他们彻底放弃了这个念头。在最近几日的悲痛当中，我也在网上表达了类似不希望年轻人继续从医的观点。

　　有人把中国比作一条大船，只有所有的中国人奋力划桨才能让这条大船快速地开动起来。中国的医疗事业何尝不是这样一条船，难道我真的希望优秀的同道们都弃船逃跑，希望中国的医疗队伍从此一蟹不如一蟹？

　　不，绝不是。

　　毕竟，生活总要继续向前，事情总要有人去做，医学这个行当尤其需要高素质的青年人不断补充进来。谁都可以选择不当医生，但没有任何人能够逃脱生、老、病、死。病无所医，当是一个多么凄惨的景象。我宁可盲目乐观，愿意相信中国的明天会变好，医疗环境会有极大改善，为了让这个美好的愿景能够真正实现，所有的人都应尽一份力。

　　于是我对自己说，这本书的出现仍是希望激发起读者对医学事业的热爱，并“奋不顾身”地投入进来。

　　那么这本书究竟是怎么来的呢？

　　2010年2月末，由哈尔滨市儿童医院推荐，我受韩国心脏基金会（Korea HeartFoundation）的资助去首尔大学医院心脏外科研修。当时随身携带的教材有一本是哈佛大学教授RichardA. Jonas所著的《先天性心脏病外科综合治疗学》（Comprehensive SurgicalManagement of Congenital Heart Disease），当翻看到“室间隔缺损”这一节时，有这样一段话深深震撼了我：“1954年，李拉海等人阐述了使用交叉循环来关闭室间隔缺损。在手术过程中，父母一方作为患儿的氧合器，当时相当轰动……”这样简单平实的一句叙述忽然使我心头一沉，后背汗毛直竖。我意识到，这个手术绝不是一次简单的探索，一定有更为震撼的细节不为世人所知。然后，我找到了一篇1955年的论文，然后是又一篇，再一篇……当我大致把当年心脏外科创始阶段的关键文献都搜罗到手之后，那一幕历史画卷在我的脑海里渐渐清晰，于是才有了大家现在看到的这个故事。

　　前四章的故事核心是心肺机的研发，这部分最早以《外科之花的艰难绽放》为题在“科学松鼠会”的群博上连载，后来又被《读库》的掌门张立宪发现，以同名收录进《读库1102》。我至今仍难忘这部分的写作过程，一次次被文献中的人物事迹感动得激情澎湃，又不知如何恰当表达，一次次在首尔的夏夜，在几近无人的大街上叼着廉价的香烟走来走去。那种道不出的情绪，没有过这种经历的人很难理解。拜首尔大学医院图书馆的网络方便所赐，查找资料的过程中，我并未遇到太多麻烦，但偶尔还是会出现想要的文献找不到全文的情况，那就只好四处求助。好在网友分布在世界各地，几乎哪个时区的都有，无论什么时候我几乎都能找到人帮忙，这些细节令我感动。

　　最早的文字是分次贴到松鼠会论坛的“青砖广场”的。这是一个松鼠会群博文章发表前的“缓释区”，有不少松鼠会的成员会提出非常有建设性的修改意见。如果没有这部分朋友的帮助，《外科之花的艰难绽放》这个故事就不会是今天的样子，这本书更是无从谈起。先后提出修改建议的有：沐右、游识猷、崔略商、odette、seren、八爪鱼。我们通常将这个修改过程叫做拍砖过程，而我当时对他们说：“你们扔过来的哪里是青砖，分明就是金砖啊。”

　　完成这两万四千字之后，有一次在MSN上跟姬十三聊天，他提到：“把这个故事继续写下去，写成一本书如何？”

　　想当初我因屡次考博失败，情绪极为颓废，姬十三曾经对我说：“生活为你关上了一扇门，也许会为你打开另外一扇门，怎么样，写一本畅销书吧。”我当时只道是他安慰我，并未往心里去，只不过为了驱散苦闷，确实有一阵子笔耕不辍，积极撰写了许多科普文章。而今他重提旧事，而我又恰好掌握了足够的资源，为什么不把这些让自己感动万分的人与事写出来与众人分享呢？

　　于是便有了后面的一系列故事。但当时的写作顺序并不是现在章节的顺序，比如心脏移植的故事放在了全书的最后，其实这部分完成较早。在写作其他章节的过程中，我参与了一次心脏移植手术（我院没有实力开展该手术，这是我第一次参加这种手术），这次亲历让我终生难忘，先写就了一篇《心脏移植亲历记》发表于《新京报》。当时松鼠会成员徐来还是该报的科学编辑，他为此文的成型做了重要修改。用他的话说，我的原文未免太“限制级”了。随后我又查阅了心脏移植方面的文献，写成了心脏移植的故事。等到回国前夕，本书的大部分章节都已初步完成，我以为回国后修改一番就可以在2011年出版。孰料，一回国乱事如麻，修改的过程，尤其是最后人工心脏的故事完全是在回国以后完成的，但这样的环境让我已经无力将这部分再构建成跟前面一样宏大的篇章了，留下了些许遗憾。

　　与大家所熟知的那种类似百家讲坛之类的历史不同，这是一部关于医学的历史。《心外传奇》这个书名，并不具备一本畅销书的特征，在写作之初，我也很清楚这只能是一部为一小撮人认可的作品。因此，每一个或主动或误打误撞翻开这本书的人，我谢谢你。

　　这本书主要是围绕着心脏外科创始阶段的一系列相关的人和事展开叙述，在我开始“编织”这个故事时，心脏外科创始阶段的多数前辈都已作古。我们中国有生不立传的传统，因此我在书中把最浓重的笔墨献给了这些已经仙逝的前辈，我想那几个为数不多的尚在人世的老前辈是不会跟我计较的，因为他们好像都不会中文。

　　是的，这段历史没有发生在中国，但我们这个人口大国显然也极大地受惠于这一场技术革命。从这个意义上来说，这是属于全人类的历史。可直到今天才有部分中国人（就是拿起这本小书的你们）试图了解这段历史，我希望还不算太迟。

　　正是在首尔大学医院研修一年这个契机，使我开始走进这段历史，并试图将其整理出来介绍给国内的读者。如果没有这次出国机会，这段历史最终也可能为中国的大众所获知，那就很难说是由什么人在什么时候完成了。

　　在韩国期间，说清楚自己的学历是一件麻烦的事。因为韩国的医学教育完全承袭美制，医生只有一个学位，即医学博士，像我这种“不伦不类”的外科学硕士，就要解释半天：我们中国当医生的，有三年制的，有五年制的，还有七年制、八年制的……中国医学学制的设置，让我这种有心继续求学却无精力能力再考取博士学位的人异常尴尬。当然，估计我没机会看到中国的医学教育走向合理的那一天了，于是在屡战屡败之后，我再次报考了一家远在上海的医学院校的博士研究生。但由于种种不足为外人道的原因，我根本没能充分准备，几乎等同于裸考。

　　3月10日早，我跟一干考生在考场外等待，期间忽然有一种极奇怪的感觉。跟之前几次经过了长时间的准备之后去考试不同，这次由于知道肯定考不上，反而放松了许多。我想起了书中的一个个故事，像我这种不知考场上可能会遇到什么题目的情况，是不是跟华什肯斯基知道自己要接受心脏移植手术的情况有些类似呢？他根本不知道将要发生什么。不过，为他做这次手术的整个手术团队，可不是像我这般在打一场无准备之仗。为了最后的胜利，他们已经策划了许久也等待了许久，可这次手术会成功吗？

　　我简直要忍不住剧透了。还是我们一起探寻一下这个有关心脏外科的故事吧，我有把握，整个故事会让你热血沸腾。

　　虽然我希望本书能够同时满足外行看热闹和内行看门道的要求，但现在回头看来，个别章节难免顾此失彼，因此无论外行读者从看热闹的角度，或内行读者从看门道的深度为本书提出批评，都是笔者乐于见到的。

　　最后，为了感谢姬十三最初的建议，我将全书写成了十三章。

　　2012年3月29日晚

　　血，鲜血，还有接连不断的死亡……这是误入这一段历史的开端时，最令我震撼的东西。

　　所有人都本能地抗拒死亡，但血腥与死亡却似乎具有某种永恒的神秘吸引力，因此，有些制造过大量人类死亡的暴君皇帝，被当做英雄接受顶礼膜拜。而我要讲述的历史虽然也发生在近代，虽然那些人物也时时与鲜血和死亡相伴，可他们却是在为着生的希冀而不得不直面死神。他们呕心沥血殚精竭虑，他们屡战屡败、愈挫愈勇，终于在经历了漫漫长夜无数凄风冷雨之后，迎来了万丈霞光，在一片质疑抨击之声中，为数以万千计原本必死无疑的人赢得了生的机会，开创了当代医学领域最为引人注目的心脏外科专业。

　　至少我认为，相比于残杀同类以建功立业的所谓“人物”，这些为拯救万千生灵而与死神抗争的人，才是我们人类的骄傲，才是真正值得铭记的英雄。他们，以及由他们谱写的那一段壮丽诡谲如传奇般的现代史诗，本不该如此悄无声息地被岁月淹没。

　　那么，就请跟随我一起，走进那一段鲜为人知的历史。

　　

　　我第一次看到跳动的心脏，真是激动人心的经历，那仿佛是在寻找通往天堂之门。

　　——丹顿·阿瑟·库利

　　《胸外科年鉴》，1986年第41卷第1期第20页

　　1 破冰之举，拯救蓝婴

　　

　　生活在21世纪的人们，在享受着现代文明社会所提供的种种便利之时，往往容易认为所有的一切都是那么的理所当然。殊不知，今天的一切成果均来之不易，科学的进步从来都是充满曲折与艰辛，医学科学的发展尤其如此。在一个相当长的历史时期内，哪怕对一种至为简单的疾病，传统医学（无论中西）也无法为之提供一套完整的卓有成效的治疗，因为医学的发展太依赖其他基础学科的进步了。

　　就这样，医学一直在混沌中摸索着踯躅而行，到了19世纪末，西方传统医学在生命科学体系完成基本构架之后，才逐步摆脱了黑暗与蒙昧，脱胎换骨，破茧成蝶，开始了在现代医学轨迹上的漫漫征程。自此，各个医学分科与专业始在科学之火的指引下迅速攻城略地，四处开花结果，号称“医学之花”的外科的发展尤为引人注目，这其中又以被后世尊为“外科之父”的奥地利医生西奥多·比尔罗特（Theodor Billroth, 1829—1894）的成就最为辉煌。由于他开创性的贡献，腹腔几乎成了外科医生纵横驰骋的跑马场，以其名字命名的部分术式甚至现在仍是某些外科领域临床实践中的规范治疗方式。

　　就是这样一位伟大的医生，当年却对心脏手术下过这样一个“魔咒”：

　　“在心脏上做手术，是对外科艺术的亵渎。任何一个试图进行心脏手术的人，都将落得身败名裂的下场。”

　　历史最终发展的结果当然是证明比尔罗特错了，但在当时的历史环境之下，不但有关心脏的病理生理状态人们所知甚少，手术器械与技巧也处于初级阶段，也基本没有高级生命支持手段，甚至连输血技术也未成熟，进行心脏手术无疑是盲人骑瞎马夜半临深池，其危险性不言而喻。心脏毕竟与其他多数器官不同，它不能长时间停止运动，否则病人必将死掉。这一事实使19世纪的医生很难设想在心脏上做手术的可能性，而那时对其他器官进行的外科手术则已取得巨大进展。

　　但那是一个时刻充满变数的伟大时代，第一次工业革命的发生和继续，深刻地改变着整个世界，第二次工业革命也正在酝酿之中。所有这一切已彻底颠覆了此前人们对许多事物固有的认识。也许打破比尔罗特这一“魔咒”仅仅是时间问题，可将由谁在什么时候完成这一破冰之举呢？

　　据说，一颗有生命力的种子，在破土而出的时候，可以掀翻压在它身上的巨石。心脏外科正是这样一颗种子，只待雨露充足，便可蓬蓬勃勃地生根，萌芽，冲破周遭的压迫与束缚。

　　没过多久，比尔罗特的这一训诫就遭到挑战了。仅仅在其去世后不到三年，德国法兰克福的外科医生路德维希·雷恩（Ludwig Rehn, 1849—1930）便成功地为一位心脏外伤的病人进行了缝合。1896年9月7日凌晨三点半，警察送来一名重患：一名二十二岁的小伙子被刺中心脏，面色苍白，呼吸困难，脉搏不规则，衣服被血浸透，伤口位于胸骨左缘三指第四肋间处，出血似乎已经停止。也许雷恩正是顾忌到了心脏手术的危险性，也许是病人自身的情况暂不允许做手术，总之，直到9月9日，病人已近濒死状态，雷恩才下决心冒险一搏。此时，假如雷恩仍旧遵循大师的训诫，为不使自己身败名裂而不予施救，这个年轻人当然必死无疑。

　　雷恩打开了病人的胸腔，清理了胸腔和心包内的凝血块，发现心室壁上有一个1.5厘米的伤口，血液仍在汩汩而出，心脏也仍在跳动，他决定用丝线缝合这个伤口。可如何在一个跳动的心脏表面进行操作呢？雷恩选择只在心脏舒张的时候进行进针与出针的操作：在心脏舒张时于伤口的一侧进针，然后待收缩期过后，在下一个舒张期于伤口的另一侧出针，打结……就这样谨小慎微地缝合到了第三针，出血得到了控制，脉搏心率呼吸都得到了改善。雷恩用盐水冲洗胸腔之后，关闭了手术切口，病人得救了。在这次手术后的第十四天，雷恩在德国外科学会上报告了这一病例，在文章的最末，他提到这个手术无疑证明了心脏是可以缝合修补的。

　　在那个没有心脏外科专业医生的年代，心脏受伤而居然不死，这个病人毕竟是太走运了。纵观人类历史，我们同类之间的杀戮无处不在，有理由相信，遭遇到心脏外伤病例的外科医生显然不止雷恩一位。这些医生当中，也一定会有人为救病人性命而置前辈的警告于不顾，可其他人处理的结果怎样呢？其实早在两年前，就有一位叫阿克塞尔·卡佩伦（Axel Hermansen Cappelen, 1858—1919）的医生尝试缝合一名心脏外伤的病人，虽然卡佩伦用尽了一切可能的办法，但终于还是没能创造奇迹，这个心脏外伤的病人去世了。第一次在心脏上缝合外伤成功这一历史殊荣，方才落在雷恩头上。

　　毋庸置疑，1896年雷恩的这次成功有很大的偶然成分。证据之一是他后来也陆续做过类似的手术，总的来说是输多胜少，术后存活者连半数都不到。证据之二是随后陆续也有其他医生取得过类似手术的成功，但数量均不多。我们可以从一位大师的话中大致推断出当时心脏外科的处境。著名英国外科医生斯蒂芬·帕赫特（Stephen Paget, 1855—1926）爵士1896年在一本胸外科专著中提道：“心脏外科可能已经达到外科的天然极限，处理心脏外伤的各种自然困难，是没有任何新的方法或发明能够克服的。”这一番话，大致总结了当时学术界对心脏手术的基本认识，我们甚至已无法用悲观来形容，因为显然，当时人们对心脏外科的前途几乎是不抱任何希望的。既然连蜚声世界的外科大师们都持有如此坚决的反对态度，还会有人为这个根本不会有前途的事业继续奋斗吗？

　　*

　　心脏是一个如此重要且娇弱的器官，面对一个心脏受了外伤的病患，不要说在外科学刚刚兴起的当年，即使是在心脏外科专业已经相当成熟、各种施救条件均已较为完备的今天，如果医生表示虽经积极抢救但仍无力回天的话，恐怕家属们也不会觉得难以接受。可如果面对的是一个先天性心脏病的孩子呢？年轻的父母怀着无比的欣喜迎接他的出生，而后却眼睁睁地看着他变得羸弱，青紫，直到最后在挣扎中走向衰竭死亡，这是怎样的人间悲剧！

　　从解剖学上来说，人类的心脏是个“四居室”，分为上半部的左右心房和下半部的左右心室，各自与重要的大血管相连接。左心室连接主动脉，右心室连接肺动脉，左心房连接肺静脉，右心房连接上下腔静脉。左右心房间以房间隔为隔断，左右心室间以室间隔为隔断，房室之间存在二尖瓣和三尖瓣以保障血液不会发生返流。先天性心脏病就是由于上述心脏大血管等重要结构在胚胎发育过程中出现发育障碍，产生位置、连接的异常，血液的分流从而出现问题，轻则影响生存质量，重则可在短期内致命。

　　

　　心脏解剖结构

　　1777年，荷兰医生桑迪福德（Eduardus Sandifort）就描述了这样一个病例，解剖结果显示，其心脏有严重的畸形。该患者在刚出生时状态还好，而后就渐渐出现了口唇青紫、容易疲劳等一系列症状，最后于十二岁半时走到了生命的尽头。这个病例报道的特别之处在于，在世人均视尸体解剖为大忌的当时，这个孩子的家长非但主动要求医生对孩子的尸体予以解剖，还要求将整个结果和发病过程公之于世，希望能让更多的医生认识到这种疾病，对医学的发展有所推动。一百一十年之后，法国医生法洛（Etienne-Louis Fallot, 1850—1911）详细总结了这一类病例，并提出其解剖学要点和诊断标准。他认为这一类疾病包括四种畸形：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。为了纪念法洛的贡献，这一类心脏畸形就被命名为法洛四联症。法洛虽然认识到了这一类疾病的主要特征和危害，却同那些根本不认识这类疾病的医生一样，对此无计可施。如果以1777年为认识法洛四联症的原点的话，这个问题能够得到初步解决，已经是一百六十七年之后的事了。

　　

　　法洛四联症

　　在19世纪末，医学界普遍认为，一个因先天心脏畸形而发生青紫的孩子——被称做“蓝婴”（blue baby）——是超越了手术可以纠治的极限的，也许这是造物主早已判定了的死亡。那些侥幸获得相对长期生存时间的人（畸形程度较轻），其生活质量也是极低的，发育差、体力差、容易被感染等。据统计，先天性心脏病的发病率约为出生活产婴儿的7‰～8‰，未经治疗者约13％可在一岁内死亡。2010年中国卫生部统计显示，2009年城市和农村先天性心脏病一岁以下死亡率（每10万人口）分别为89.87和82.22，占婴幼儿死亡率的首位。从这些数据中，我们大致可以估计在当年会有多少这样令人心痛的悲剧不断上演了。

　　在心脏外科出现之前的漫长岁月里，那些不幸生有先天性心脏病患儿的家庭，只能眼睁睁地看着病魔摧残可怜的孩子，在一片愁云惨雾中，静待死神的不期而至。人们甚至不敢奢望，这样的痛楚居然有朝一日会有个尽头。

　　时间进入20世纪30年代，有些医生已经开始坐不住了，他们要将铁幕一样的黑暗劈开一个豁口，让这些不幸的家庭看到重生的希望，我们的故事也将从这里正式开始。

　　*

　　海伦·布鲁克·塔西格（Helen Brooke Taussig, 1898—1986）出生于美国波士顿的一个知识分子家庭，其父是哈佛大学一位出色的经济学教授，其母是毕业于拉德克利夫学院（该女子学校与哈佛大学渊源颇深，两校于1977年正式合并）的植物学家。在塔西格十一岁时，母亲死于结核，对于一个孩子来说，还有什么能比少年丧母这样的打击更为残酷的呢？这也许是后来塔西格选择医学的原因之一。很难想象这样堪称“黄金组合”家庭的孩子，居然会在学习期间饱受读写障碍的折磨。在父亲精心的帮助下，塔西格克服了这一困难，并像母亲一样也考入了拉德克利夫学院。毕业后，她不顾父亲的坚决反对，坚持申请继续攻读医学学位，但哈佛大学医学院却拒绝了她，因为当时哈佛不收女生，哪怕你有一个身为哈佛著名教授的父亲。塔西格后来辗转进入了约翰·霍普金斯大学医学院，并最终成为了该院的一名医生。

　　在今天，已经绝少有人会怀疑美国在医学教育及医学研究领域中的领军地位了，可在19世纪末以前，情况却并非如此。美国当时的医学教育、科研以及实践都是远远落后于欧洲国家的。在欧洲，医学院要求所招收的学生具有坚实的科学基础，而在美国进入医学院的门槛则非常低，几乎是只要缴纳学费就可以进去。1869年一位哈佛的校长曾经在一份报告中不无忧虑地指出：“这个国家的整个医学教育系统需要彻底重整，美国医学院的毕业生普遍无知和无能，但他们拿到学位后就能对社会为所欲为，这未免太可怕了。”这一切都因为霍普金斯大学，确切地说是1893年霍普金斯大学医学院的创办而渐渐发生了变化。几个具有远见卓识的创业者迅速招募了一批在国际上声望极高的科学家来当教员，并采取了一系列先进的改革措施推进学院的医学教育，美国的其他医学院也纷纷效仿。这使得美国的医学科学水平在“一战”前夕迅速赶上了欧洲，并在不少专业大有超越之势。我们要讲述的这个“拯救蓝婴”的故事，便发生在这个正在飞速发展、充满勃勃生机的医学院。

　　在20世纪初期，女医生凤毛麟角，更不必说在高手如林的约翰·霍普金斯大学医学院了。但塔西格硬是以其优异的表现脱颖而出，赢得了导师们的认可。在前辈们的悉心指导下，她一手开创了小儿心脏病专业。在当时，应该没有谁比她经历过更多先天性心脏病患儿的死亡了。在多次目睹并倾听这些可怜家长诉说丧子之痛后，塔西格决心挑战这一手术禁区，为这些濒死的孩子们找到生之路，向死神反戈一击。

　　1938年，她经过反复观察、系统研究之后发现，那些罹患法洛四联症的孩子，在其正常病程中，只有动脉导管闭合后才会明显发生青紫。这也解释了为什么1777年荷兰医生桑迪福德描述的那个病例，在刚出生的一段时间内貌似还好，之后才渐渐发生青紫，变成蓝婴。这一临床观察提示，如果能够建立一个新的管道来增加肺动脉的血流，将有可能缓解患儿紫绀的症状。但这一理论需要一个外科人才来帮助验证，到哪儿去找这么一个合适的人呢？

　　1939年，哈佛大学波士顿儿童医院的罗伯特·爱德华·格罗斯（RobertEdward Gross, 1905—1988）报道了他于1938年8月26日完成的动脉导管未闭的结扎手术，这一手术开创了手术治疗先天性心脏病的先河，为其带来了巨大声誉[1]。格罗斯取得这一骄人成绩时，还不过三十出头，只是拉德教授（William Edwards Ladd, 1880—1967，现代小儿外科创始者，美国第一代儿外科医生约75％出自他的门下）手下的一名住院总医师。

　　获悉这一报道之后，塔西格认为，既然外科医生可以将肺动脉与主动脉之间的管道闭合，那么，他们也一定能在肺动脉与主动脉之间建立管道，以改善肺部的血液供应。这对那些可怜的蓝婴们一定是有帮助的。

　　1941年之前的某一天（具体时间几个目前活着的当事人都记不准了），塔西格辗转找到了当时声望正隆的格罗斯，详尽地阐述了自己的观点，并恳请他出手相助。可格罗斯仍沉浸在因自己的创举而带来的赞誉之中，未能发现塔西格理论的价值所在，他直截了当地告诉塔西格：“我的工作是关闭异常开放的导管，而不是把已关闭的导管打开。”

　　格罗斯的这一回应后来被很多医学史专家引用，但在1979年一次学术会议后的晚宴上，作为荣誉嘉宾的塔西格却为这次会面提供了另外一种说法。她说：“既然格罗斯讲了这个关于他自己的故事，那么我也来说一说吧。当年我问他是否可以建立这样一个人造管道，格罗斯医生回答道：‘Oh, yes! 我已经这样做好多了，小菜一碟。’我几乎是低眉顺眼地继续说，这对那些因法洛四联症合并肺动脉狭窄而发生青紫的孩子，将有很大帮助啊。可是格罗斯先生对此毫无兴趣，我只好回到巴尔的摩（霍普金斯大学医院所在地）等待时机。”

　　我不确定这两个版本哪个更接近真实，但可以肯定的是，格罗斯的轻率，使其失去了一个原本属于他的机会，一个足以令他在心脏外科历史上登坛入圣的机会。

　　并不气馁的塔西格最终同另外一名外科医生联手开创了一个时代，创立了一个以两人名字命名、一直沿用至今的经典姑息手术方式——B-T分流。这一巨大贡献使这两人在学术界名声大噪，一举成就了他们在业内的大宗师级地位。2006年，一位当年曾在格罗斯手下学习的医生提到这件往事，他说格罗斯后来十分懊悔没能对塔西格的理论给予足够重视，轻易错过了这个本可改写心脏外科历史的机会。也许是造化弄人，上帝为了使这一段历史群星灿烂，刻意不让格罗斯一枝独秀，转而去垂青另一个幸运儿了。

　　

　　B-T分流

　　这幸运儿名叫阿尔弗雷德·布莱洛克（Alfred Blalock, 1899—1964）。不过，这个后来大名鼎鼎的心外科奠基人之一早年的经历与幸运毫无关系，他甚至差一点儿英年早逝。

　　布莱洛克出生于佐治亚州的卡洛登，在佐治亚军校毕业后，他服役经历了第一次世界大战。在战场上自然难免目睹很多流血与死亡，这也许与其后来在失血性休克研究方面颇有建树不无关联。“一战”后，他自佐治亚大学取得学士学位，而后赴马里兰州的巴尔的摩申请在霍普金斯大学医学院学习医学。

　　在医学院培训期间，他最初的意愿是在霍普金斯大学医院做一名普外科医生，但他的申请被拒绝了，原因是成绩不够。不得已，他去了泌尿外科。到了泌尿外科不久，布莱洛克就以出色的表现赢得了上级医生的另眼相看，这位伯乐认为布莱洛克是个外科天才，应该让他去最想去的地方，因此为他争取到了去普外科培训的机会。可布莱洛克去了普外科不久，就同其他几个实习医生发生了严重的争端，结果，布莱洛克被普外科清出，之后又去了耳鼻喉科。直到1925年夏天，对普外科情有独钟的布莱洛克仍未死心，他离开霍普金斯大学医院到波士顿的布里格姆医院（Peter Bent Brigham Hospital）继续普外科的学习。1925年年末，布莱洛克来到纳什维尔的范德堡大学，开始负责外科实验室的工作。

　　1927年，郁郁不得志的布莱洛克得了肺结核，甚至经历了严重的肺出血。要知道，真正有效的抗结核药物链霉素是1944年才出现的，在这之前得了肺结核（肺痨）的，除非极特殊的例外，多数终难免一死。18世纪至20世纪，肺结核在欧洲、南北美洲、非洲及亚洲的许多地方均成为一种流行性疾病，每年都导致成千上万的人死亡。这一恶疾如此可怕和常见，很多文学作品中均有它的影子，比如《茶花女》中的玛格丽特和《红楼梦》里的林黛玉均被作者安排死于该病。可布莱洛克居然就属于那部分例外，他奇迹般地挺了过来。

　　在疗养院与死神斡旋的那段日子里，布莱洛克每天都在对自己说，“如果我能熬过此劫，我一定要有所作为”。

　　通常我们说大难不死必有后福，不过是对经历过磨难的人的一种善意美好的期许罢了，磨难就是磨难，它本身并不会孕育任何福祉。写作本书时，出于对所有这些前辈的敬意，我不厌其烦地标注了所有人的生卒年。到本书完成时我忽然发现，相比于同时代其他的前辈人物，布莱洛克逝去得毕竟稍早了些。我更愿意相信布莱洛克的大难不死，是因为他在等待他事业中的那位幸运女神塔西格，上帝还不允许他在未完成其历史任务之前就死掉，纵使是肺结核这个几乎必死的理由也不行！

　　1928年，康复后的布莱洛克重返范德堡大学工作，十年后取得了全职教授的职位。在这期间，他遇到了人生中一个极重要的合作伙伴——费雯·托马斯（VivienThomas, 1910—1985）。在学术期刊正式刊出的文献中，有关B-T分流的创立，通常都只提布莱洛克与塔西格，以至于多数今天的心脏外科医生根本不知道这一传奇术式的背后，尚有这样一位不可或缺的幕后英雄。

　　托马斯出生于路易斯安那州，后来随父母搬至田纳西州的纳什维尔。托马斯高中毕业后原打算读医科，但由于经济原因而梦断，只好接受命运的安排，在1929年子承父业做了木匠。一个木匠怎么跟心脏外科扯上关系了呢？原来，在经济大萧条时期，失业率激增，即使托马斯技术很棒，也还是被老板炒了鱿鱼。否则，这个世界上将多一个心灵手巧但默默无闻的木匠，却少一个手技绝佳、对心脏外科的发展起到重大推动作用的传奇实验员。

　　1930年2月，经由朋友介绍，托马斯成为布莱洛克的实验室助手。一个大学的科研人员，怎么雇用一个木匠做自己的助手？在我看来，最大的可能是，在范德堡大学这样一个名不见经传的科研机构中，一个籍籍无名的研究者，就算是想雇用一个用有大学学历的实验室助手也无人应征。

　　最初，托马斯啥也不会，只能由布莱洛克的一个下级医生从头教起，化学、生理学……以及种种实验室技术。十年后，托马斯成熟了，在外科实验室的作用越来越大，成了布莱洛克非常倚重的左膀右臂。野心勃勃的布莱洛克发誓，即使是在范德堡大学这个一向不为学术界所重视的机构里，也一定要干出一番事业来。

　　他选择休克作为自己的研究方向。在这一领域里，布莱洛克一反前人的许多观点，提出了许多极有价值的创见，这些成果很快在二战战场上的施救过程中得到了充分的验证。因为布莱洛克提倡的救治休克的新方案，不少伤兵得以免于一死。这些研究成果使其在学术界崭露头角，不少实力更雄厚的医疗研究机构想把布莱洛克挖走，底特律的亨利·福特医院就是其中一家，他们打算聘请布莱洛克做外科总负责人。但布莱洛克提出，“要我去做主任可以，但我必须带着托马斯一同前去”。这个附带条件福特医院不肯答应，因为托马斯是个黑人。而布莱洛克也不愿妥协。

　　1941年7月，布莱洛克的老东家，霍普金斯大学医院也来范德堡大学挖墙脚了，他们愿意同时为托马斯提供职位。这下，布莱洛克在阔别母校十六年之后，终于得以以外科总掌门的身份重回故地大展拳脚；而托马斯为了知遇之恩与事业发展，也不顾父兄的反对离开纳什维尔来到巴尔的摩。

　　1985年出版的托马斯自传中提到，塔西格的造访是在1943年，当时，她动情地向布莱洛克描述着那些可怜孩子的惨状，这些蓝婴们唯一的希望就是通过外科手段让肺得到更多的血液。布莱洛克接受了这一理论，两人一拍即合，他也认为肺血流的缺乏是许多先心病患儿死亡的首要原因。原来，在此之前，布莱洛克在实验室里曾试图通过吻合锁骨下动脉和肺动脉，来建立肺动脉高压的动物模型。不过幸运的是，他失败了。

　　是的，他没能通过这种分流如愿地建立肺动脉高压的模型，实在是一种太过幸运的失败。因为这恰好说明，在肺循环中，可以在不增加异常压力的情况下增加肺的血流量，而这不正是塔西格所需要的吗？通过反复在实验室中进行动物实验，设计并改进吻合血管的方案，布莱洛克-塔西格分流术（B-T分流）的雏形得以确立——吻合锁骨下动脉与肺动脉。那么谁将会成为第一个接受这种手术的病人呢？毕竟，还没有人敢尝试对这样脆弱的蓝婴进行有关心脏的手术。如果手术成功，那么这个孩子将成为第一个受益人；如果失败，那……

　　艾琳·撒克逊（Eileen Saxon），女孩，出生于1943年8月，早产。小撒克逊刚出生时，只有1105克，出生后不久医生就在听诊时发现了心脏杂音，可怜的小家伙直到四个月时体重才长到2900克。最初，塔西格认为这个孩子只是患有室间隔缺损；到了患儿八个月出现活动后青紫及缺氧发作时，塔西格才意识到，这个孩子也是一个法洛四联症的患儿。当时超声技术还没有出现，心脏造影技术也没有在临床应用，诊断方面除了基本手段视、触、叩、听（听诊器）之外，就只有普通的胸部X射线片了。塔西格凭借扎实的基本功，已经将诊断水准发挥到了极致。

　　1944年6月25日，撒克逊住院了。即使是在持续吸氧的状态下，她还是显得那么羸弱，仿佛随时会撇下父母回到天堂。三周后，这个孩子被安排出院，因为当时所有的医生都觉得她没救了。在某些弃婴十分常见的国家，也许孩子此时已经被抛于荒野变成了一坨冰冷的尸体；但撒克逊的父母尽管已经濒临崩溃，还是在家中尽力对其悉心照顾。这个顽强的小生命在家中又苦苦撑了好几个月。10月17日，因为频繁的青紫发作、缺氧发作，撒克逊再次住院。她的父母也许早已绝望，而这时，居然有人告知他们有一种手术也许可以救孩子的命，恐怕任何人都不会拒绝这样的机会。撒克逊夫妇当时应该绝对没有想过这个孩子会在医学史上留下重重的一笔，他们没有更多的奢望，哪怕能延续孩子一分钟的生命，能减轻孩子一点点痛苦，他们都愿意冒险尝试。

　　当时，布莱洛克的很多动物实验设想，都是由托马斯亲自操刀在实验动物身体上完成的，经过既往在其手下十多年的打磨，托马斯的手技已经十分了得。因此，事实上B-T分流术操作的熟练方面，托马斯已是远在布莱洛克之上了。为保证病人的安全，布莱洛克要求自己先作为手术助手协助托马斯，在狗身上做一次，然后再由自己主刀托马斯作为助手做一个到两个。

　　但是，准备工作没能如期完成，布莱洛克只作为手术助手协助托马斯做了一次动物实验，患儿撒克逊的病情就开始迅速恶化了。这就是临床医学工作的特点，尤其是小儿医学，病情是瞬息万变的，你永远不敢保证所有的治疗计划都可能如期进行。再拖，就真的一点儿机会也没了。

　　怎么办？按计划完成准备工作，可能患儿已经等不到那个时候了；冒险现在做手术，那一旦失败，历尽艰辛卷土重来的布莱洛克，在霍普金斯大学立足未稳，就可能从此身败名裂。这时候，如果仅仅为自己的前途命运着想的话，完全可以按部就班地完成准备工作。就算这个患者死了，病例总会再有的，到时候再稳稳当当地一鸣惊人，岂不是更稳妥？手术前布莱洛克也经历了苦苦的挣扎，周围的同事和朋友也多劝他暂时放弃这个机会，但最终，为了不使这个患儿死在眼前，他还是决定搏一下。

　　“在心脏上做手术，是对外科艺术的亵渎。任何一个试图进行心脏手术的人，都将落得身败名裂的下场。”“在心脏上做手术，是对外科艺术的亵渎。任何一个试图进行心脏手术的人，都将落得身败名裂的下场。”

　　西奥多·比尔罗特已经去世整五十年了，他的这句“魔咒难”道仍要绊住拓荒者的手脚吗？

　　1944年11月29日，护士将那个已极度脆弱的孩子转运到手术室。手术中，布莱洛克要求托马斯必须站在他旁边，塔西格则紧挨着麻醉医生站在患儿的头端，以观察孩子脸色的变化。

　　我曾经不止一次地目睹这样的情景：手术室的自动门关上之后，几个家属相拥着轻声啜泣。此时此刻，患儿撒克逊的父母又在做什么呢？恐怕除了向上帝祷告之外，就只有心急如焚地等待了吧。无论如何，这扇手术室的门终究会再次打开，只是，打开之后，还能看到亲爱的孩子微笑的脸吗？

　　这当然是布莱洛克等人在事业上的关键一搏，同时，也更是撒克逊一家人向死神的抗争之旅。手术室之门，见证了多少人间悲欢，而这一回，在霍普金斯大学医院，它将见证一个重要的历史时刻。

　　当时还是低年资住院医生的丹顿·阿瑟·库利（Denton Arthur Cooley, 1920—）记录道：

　　“1944年11月29日，这是一个在心脏外科历史上值得纪念的日子，布莱洛克医生将施行第一次这样的分流手术。当手术结束，婴儿的嘴唇颜色由深蓝色的发绀转变为令人愉快的粉红色时，可以想见我们当时所感受到的兴奋。这可能是心脏手术时代的正式开始。”

　　就在这种几乎是赶鸭子上架的情况下，手术居然获得了成功，真不知道这到底是布莱洛克的幸运，还是那个叫撒克逊的患儿的幸运，抑或是整个时代的幸运。该手术的确立，使许多严重的心脏畸形获得了足够的肺血流，改善了患儿生存质量。那些不幸的孩子终于不必再任由死神蹂躏了，救命的曙光似已在天际出现。

　　这种手术虽然没有改变心脏的畸形，但由于增加了肺的血供，从而使患儿的青紫情况明显得到缓解，运动的耐受性也得以极大提高。在当时普遍认为“先心病等于没救”的情况下，其震撼效果可想而知。到1949年，已有一千多名符合手术条件的儿童接受了B-T分流术，心血管外科以无可辩驳的益处迅速推广。当布莱洛克和塔西格提倡的原则被医学界确切接受时，心脏外科也开始在世界范围内被外科医生承认，正式成为现代医学中一个重要的分支。

　　被冰封了近半个世纪的心脏外科，终于破土而出。原来心脏并不是脆弱得不允许任何操作，走出比尔罗特的“魔咒”似乎已指日可待。

　　注释

　　[1]　其实德国医生埃米尔·卡尔·弗赖（Emil Karl Frey）已在1938年更早的时候完成了该手术，不过其发表较晚。