小儿血管环外科治疗的单中心临床分析

　　血管环（vascular ring）指先天性主动脉弓及其分支发育异常，形成完全或不完全环形结构，压迫气管、食管，引起相应症状的血管畸形。文献[]报道其发病率约占所有先天性心血管畸形的 1%。血管环患儿的临床表现差异较大，重症患儿可能存在呼吸困难，轻症患儿术前可无症状[]。对于存在心内畸形且合并血管环的患儿，在完成心内畸形矫治手术后，易发生气管软化、无法脱离呼吸机等情况。此外，血管环的解剖类型众多，分型复杂，易合并其它类型先天性心脏病（先心病），且个别类型血管环的手术指征及方法尚无共识，需进一步研究和探索。因此正确认识各类型的血管环解剖结构及病理生理特点对血管环的治疗极为重要。本研究回顾性分析了阜外医院 58 例小儿血管环手术病例，总结治疗经验，探讨此类疾病治疗要点。

　　本研究回顾性分析了 2014～2019 年在阜外医院小儿心脏外科中心完成血管环矫治术的 58 例患儿的临床资料，其中男 32 例、女 26 例，中位年龄 16.5（2～73）个月。收集患儿一般资料、术前症状、辅助检查、手术方法、术后治疗及随访资料。

　　全组病例中血管环诊断主要包括双主动脉弓（double aortic arch，DAA），右位主动脉弓（right aortic arch，RAA）、左侧动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）或动脉韧带合并食管后异位血管，左位主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery，ARSA），回旋主动脉（circumflex aorta）伴颈位主动脉弓四种。各类型血管环 CT 重建见。为明确解剖类型，将 DAA 分为右弓优势、左弓优势及双弓均衡三类。对于 RAA、左侧 PDA 或动脉韧带合并食管后异位血管的情况，根据其食管后血管不同，分为以下类型：1 型，镜像分枝，PDA 或动脉韧带连接于左无名动脉；2 型，镜像分枝，PDA 或动脉韧带连接于降主动脉，常伴有 Kommerell 憩室；3 型，食管后迷走左锁骨下动脉（aberrant left subclavian artery，ALSA），PDA 或动脉韧带连接于降主动脉的 ALSA 起始部，可合并 Kommerell 憩室；4 型，ALSA 及左颈总动脉汇合成左无名动脉，起自降主动脉，走行于气管和食管后方，PDA 或动脉韧带连接于左无名动脉。

　　本研究通过中国医学科学院阜外医院伦理委员会审核，伦理审批号：2019-1217。

　　全组共 58 例患儿，其中 13 例患儿存在气管受压症状，以气促、频繁上呼吸道感染史、活动耐量受限为主，3 例患儿术前呼吸机依赖；4 例患儿存在食管压迫症状（如吞咽费力、饮奶呛咳）；3 例患儿经孕检发现；1 例患儿因发育迟缓就诊。大部分患儿因合并其它先心病就诊，超声检查发现合并血管环。

　　所有患儿术前于我院常规接受超声心动图检查，45 例术前行 CT 检查。共有 20 例患儿血管环诊断为 DAA，22 例 RAA 伴左侧 PDA 或动脉韧带合并食管后异位血管，15 例左位主动脉弓伴 ARSA，1 例回旋主动脉伴颈位主动脉弓。27 例诊断为单纯血管环，16 例合并简单先心病，16 例合并复杂先心病，8 例为各类先心病术后；见。17 例患儿存在不同程度气管受压，4 例术中同期行纤维支气管镜检查，1 例患儿术中同期行气管支架外固定术。

　　诊断为 DAA 的 20 例患儿中，11 例（55.0%）为右弓优势，2 例（10.0%）左弓优势，7 例（35.0%）双弓均衡。2 例降主动脉位于脊柱右侧患儿，其中 1 例采用右后外侧切口，1 例采用正中切口。7 例双弓均衡患儿中，6 例保留左弓（5 例左后外侧切口，1 例右后外侧切口），1 例行左后外侧切口保留右弓。各亚型患儿手术入路见。

　　22 例患儿诊断为 RAA、左侧 PDA 或动脉韧带合并食管后异位血管，根据其解剖类型分类：2 型 2 例，3 型 19 例，4 型 1 例。18 例患儿采用正中切口，2 例采用左后外侧切口，2 例先采用左后外侧切口，术中游离 ALSA 及左颈总动脉困难，再次正中切口完成锁骨下动脉-左颈总动脉吻合。20 例患儿合并 ALSA，其中 18 例 ALSA 起自降主动脉，2 例 ALSA 起自肺动脉。13 例行左锁骨下动脉-左颈总动脉吻合，5 例行左锁骨下动脉-主动脉弓吻合，1 例单纯离断 ALSA，1 例未处理 ALSA，仅切断动脉韧带。13 例患儿合并 Kommerell 憩室，其中 11 例术中同期切除，2 例未处理。

　　15 例左位主动脉弓合并 ARSA 患儿中，13 例合并复杂先心病，2 例为异常走行 ARSA，其中 1 例起自主肺动脉，1 例起自右肺动脉。14 例采用正中切口（2 例胸骨上段小切口），1 例左后外侧切口。13 例患儿行右锁骨下动脉-右颈总动脉吻合，1 例行右锁骨下动脉-主动脉弓吻合，1 例直接离断 ARSA（左后外侧切口）。

　　1 例患儿诊断为回旋主动脉伴颈位主动脉弓。该患儿 5 年前于外院行室间隔缺损修补术，术后复查室间隔缺损修补满意，房间隔可见 3 mm 缺损。患儿逐渐出现进行性活动耐量受限，2016 年 12 月于我院完善 CT 检查，发现右弓左降，主动脉弓位于右颈总动脉，弓降部自右上向左下走行压迫气管、食管。于我院行主动脉弓 Uncrossing 手术+房间隔缺损修补术，术中游离并切断主动脉弓，绕至气管、食管前方与升主动脉行端侧吻合，术后症状缓解。患儿术前及术后 CT 重建见。

　　全组共有 8 例（13.8%）患儿既往接受过其它先心病手术。1 例 DAA，5 例 RAA 合并左侧 PDA 或动脉韧带，1 例左位主动脉弓合并 ARSA，1 例回旋主动脉。1 例 DAA 患儿为外院室间隔缺损修补术后，脱机困难，术后 1 周、2 周分别行双侧膈肌折叠。患儿出院后仍表现为进行性呼吸困难，复查发现 DAA，结合 CT 提示左弓左降，左主支气管狭窄。室间隔缺损修补 32 个月后，于我院采用左后外侧切口行 DAA 矫治+左主支气管支架悬吊术。5 例 RAA 合并左侧 PDA 或动脉韧带患儿中，2 例为法洛四联症术后，3 例为 PDA 术后。具体包括 1 例法洛四联症根治术后 2 年，曾行 2 次膈肌折叠手术，本次行外管道置换+肺动脉成形+三尖瓣成形+ALSA 矫治；1 例法洛四联症根治+PDA 切断缝合术后 14 d，因呼吸机依赖，再次 CT 评估发现右弓右降，合并 ALSA 压迫气管，该患儿再次行左锁骨下动脉-左颈总动脉吻合后症状逐步缓解；1 例外院 PDA 结扎术后 5 个月，复查发现合并主动脉弓缩窄、Kommerell 憩室及 ALSA，再次行正中切口手术根治；1 例 4 年前行 PDA 切断缝合，术后 6 个月超声探及左锁骨下动脉血流频谱异常，并可在肺动脉内探及相同血流。因患儿症状不明显予以随访观察，后再次行正中切口手术，术中探查左锁骨下动脉开口于肺动脉，行左锁骨下动脉-左颈总动脉吻合；1 例术前诊断 PDA，左后外侧行 PDA 结扎术，术后发现患儿左上肢紫绀、动脉搏动弱，双上肢血压不对称。急诊完善 CT 检查发现 4 型 RAA、ALSA 及左颈总动脉汇合成左无名动脉，起自降主动脉，走行于气管、食管后方，PDA 内仍有血流，连接于左无名动脉及肺动脉，考虑术中误扎左无名动脉起始段。当天再次急诊行正中切口手术，剪除原结扎处缝线，重新行 PDA 切断缝合，术后症状缓解。1 例左弓合并 ARSA 患儿 2 个月前行 PDA 切断缝合，后复查家属诉患儿右臂活动无力，检查患儿双上肢血压、氧饱和不对称，CT 提示 ARSA 起自主肺动脉，正中微创小切口行 ARSA-右颈总动脉吻合后症状缓解。另 1 例为回旋主动脉病例，具体如前所述。

　　全组病例中位呼吸机使用时间 6.0（0～648）h，中位住院时间 14.5（7～104）d。因患儿合并其它先心病较多，且种类复杂，各病例术后恢复情况差异较大。2 例患儿术后膈肌抬高，1 例行双侧膈肌折叠，1 例左侧膈肌折叠；1 例乳糜胸，予以无脂饮食后好转；1 例术后喉返神经损伤，1 例 Horner 综合征，均予以营养神经治疗后好转；1 例合并三尖瓣成形术后 7 d 因三尖瓣反流加重，再次三尖瓣成形手术。全组共 1 例患儿围术期死亡，该例患儿为 2 个月主动脉缩窄/室间隔缺损/三尖瓣关闭不全/PDA/ARSA 术后，因严重肺部感染无法脱离呼吸机，术后 15 d 因多器官功能衰竭死亡。其余患儿随访期间无因血管环造成的不良事件或二次干预，中位随访时间 7.0（1～62）个月。

　　血管环的形成主要是由于胚胎发育中鳃弓演化异常导致。正常胚胎发育过程中，第 1、2、5 对弓动脉逐步退化消失，第 3 对弓动脉演化为颈总动脉和颈内、外动脉，左侧第 4 对弓动脉形成主动脉弓，右侧部分退化，第 6 对弓动脉发出分支到肺芽，右第 6 对弓动脉退化，左第 6 对弓动脉形成动脉导管及左右肺动脉，第 7 节间动脉形成锁骨下动脉。当右侧第 4 弓退化不完全时，则形成原始血管环结构，此环状结构连接升主动脉及降主动脉，并包含左、右颈总动脉，左、右锁骨下动脉等重要结构。此结构不同位置的退化、闭塞，形成从正常大血管位置到双弓及各类型 RAA 的血管环畸形[]。

　　根据血管环解剖类型，传统教科书将血管环分为完全型血管环及不完全型血管环两类，完全型血管环包括：DAA 畸形，RAA、左侧 PDA 或动脉韧带、食管后位异常血管（ALSA 等），左位主动脉弓、右侧 PDA 或动脉韧带，颈位主动脉弓或伴有回旋主动脉。不完全型血管环包括：左位主动脉弓伴食管后异位血管（ARSA 等），无名动脉或左颈总动脉压迫气管，动脉导管吊带，心脏旋转不良伴 PDA。国际先天性心脏外科命名和数据库委员会于 2000 年提出了一个血管环的标准化分类法，将其分为四大类：DAA，右主动脉弓伴食管后成分，无名动脉压迫，肺动脉吊带[]。2017 年，国际儿科和先心病编码（IPCCC）及国际疾病分类第 11 版（ICD-11）则将血管环分为三类：DAA，右主动脉弓伴左侧 PDA 或动脉韧带，左主动脉弓伴右侧 PDA 或动脉韧带[]。我们认为解剖分型是描述各类血管环畸形的最佳分型方案，因为此种分型强调了各类血管环的解剖走行、位置特点，有助于指导外科手术方案的制定。

　　对于 DAA 患儿，术前需结合超声及 CT 评估优势弓位置。文献[, -]报道 DAA 患儿中右弓优势比例约在 80% 左右，本组病例中一半以上患儿为右弓优势。对于术前评估双弓均衡患儿，术中可尝试阻断一侧主动脉弓，如双上肢血压、饱和度无明显变化，可切断此主动脉弓。考虑到右弓走行于气管后方，有压迫气管可能，因此本组病例优先选择保留左弓，切断右弓。对于切口选择，大部分患儿降主动脉位于脊柱左侧，可行左后外侧切口，经第 3 或第 4 肋间进胸，切断劣势主动脉弓。对于少数降主动脉位于脊柱右侧患儿，可行右后外侧切口。

　　对于 RAA 合并左侧 PDA 或动脉韧带患儿，只有 1 型镜像分枝，PDA 或动脉韧带连接于气管前方的左无名动脉，此时未形成血管环。有文献[]报道此类型约占所有右弓病例的 34%。其它几种类型均为完全性血管环，其中 2 型、3 型较多见，4 型罕见。RAA 易合并 Kommerell 憩室。从狭义的定义来讲，Kommerell 憩室为迷走锁骨下动脉起始部的膨大憩室；而从胚胎发育的角度讲，Kommerell 憩室为第 4 对弓动脉退化不全，残留于降主动脉侧的一个残端，因此其并不一定起源于锁骨下动脉起始端[, ]。Kommerell 憩室部分存在远期扩张，压迫气管、食管，发生动脉瘤破裂、主动脉夹层的风险[]，但是否需早期手术干预仍有争论。Backer 等[]报道了 18 例血管环矫治术后，因 Kommerell 憩室扩张，压迫气管，需再次手术的病例。因此建议对于 RAA、ALSA 合并 Kommerell 憩室的患儿，将 Kommerell 憩室切除，并行左锁骨下动脉-左颈总动脉吻合。杨盛春等[]报道了 6 例小儿完全性血管环合并 Kommerell 憩室的病例，手术治疗取得了较好效果。其中 4 例完成 Kommerell 憩室切除及左锁骨下动脉-左颈总动脉吻合，包括 1 例 2 个月患儿以左侧切口完成手术，其余 3 例为正中切口手术。

　　左位主动脉弓合并 ARSA 畸形属于不完全型血管环，有症状即有手术指征。而无症状的 ARSA 是否需要处理仍有争议。Choi 等[]通过回顾 3 460 例心导管造影患者的 CT 检查，发现 17 例存在 ARSA，患者年龄在 22～78 岁之间，仅 1 例存在轻度吞咽困难症状，余病例均无症状。Backer 等[]认为 ARSA 并不会压迫气管，偶尔有压迫食管的表现，但手术处理仍无法解决吞咽感觉异常的问题，因此不建议行手术治疗。Ruzmetov 等[]认为虽然儿童期多无症状，5% 的成人会有动脉粥样硬化、迷走血管扩张压迫的可能。因此我中心对无症状 ARSA 的处理方法是，如合并其它心内畸形，需正中开胸手术，可考虑同期行 ARSA 矫治，如无其它心脏畸形或仅合并简单先心病无需胸骨正中切口手术，可不处理 ARSA，继续随访观察。在处理方法上，我中心大部分病例采用 ARSA 切断后与 Riche-Cannieu 吻合支吻合的方法，以保障右锁骨下动脉的血供。Ruzmetov 等[]报道的血管环病例中，30 例 ARSA 患儿全部采用切断缝扎的方式，并未行再吻合，术后并无右上肢缺血的表现。

　　回旋主动脉是一类罕见主动脉弓发育异常，主要表现为升主动脉自一侧（左侧或右侧）上升，其中主动脉在隆突水平上方，经过食管后方下降，到达对侧降主动脉，引起与气管和食管受压相关的症状。其主流手术方式为 Uncrossing 手术，通过将主动脉弓于左右颈总动脉远端切断，前置于气管、食管前方，与升主动脉行端侧吻合，从而解除对气管、食管的压迫。由于发病率较低，目前国际上仅有少量个案[-]报道，尚无大量病例的远期随访结果。

　　血管环漏诊将可能造成再次手术，因此术前排查非常有必要。在回顾病例资料中，我们发现 8 例（13.8%）患儿既往曾行心脏手术，术后呼吸机依赖或出现气管压迫症状，再次检查发现血管环畸形。对于血管环患儿，由于超声检查的局限性，术前仅行超声检查有可能遗漏血管环诊断。本组病例中，2 例患儿为 3 型或 4 型 RAA 合并食管后异位血管，术前超声仅诊断为粗大 PDA。侧切口行 PDA 结扎或切断缝合，受限于切口大小，术中探查解剖结构不清，可能仅将降主动脉发出的 Kommerell 憩室进行了结扎或切断缝合，从而导致 ALSA 或左颈总动脉缺血缺氧，需再次手术干预。因此对于超声不易评估的血管环，尤其是 RAA，以及存在原发病无法解释的呼吸困难及吞咽困难，有必要术前行 CT 或者磁共振成像等影像学检查来明确血管环诊断。对于有条件的单位，可将影像学检查列为先心病术前常规检查。

　　综上所述，血管环患儿临床表现差异较大，对于原发病无法解释的呼吸困难及吞咽困难，或超声提示存在 RAA 的患儿，需警惕是否有血管环存在。可术前完善 CT 或磁共振成像等影像学检查，扩大检查范围，有助于术前明确血管环诊断。总体上手术矫治血管环安全可靠，能有效缓解症状，手术成功率高，需二次手术干预率低，随访效果满意。

　　利益冲突：无。

　　作者贡献：高漫辰参与研究设计、数据收集、文章撰写；董硕、段亚冰参与数据整理、文章编修；孙阳雪、李嘉晨、王菊参与数据收集、整理、统计；王强、李守军、花中东参与研究设计、指导；闫军负责研究设计、结果分析。