【经验】小儿胆道闭锁肝移植常见问题汇总

　　并且随着医学技术不断进步，资讯交流日益便捷，胆道闭锁和小儿肝移植越来越多的出现在我们的视野中。虽然肝移植是目前公认的治疗胆道闭锁的最佳方案，但还是有许多家长对婴儿期肝移植存在太多的顾虑。

　　最常见的疑问就是术后能活多久？能否像正常孩子一样生活？QQ群也好，微信群也罢，这个问题是大家问的最多的。记得天津市第一中心医院器官移植中心主任医师蔡金贞教授曾对我们说过：“根据文献统计，胆道闭锁活体肝移植受者（肝移植手术的婴幼儿患者）20年的生存率可以达到84.2%！” 这个数据很大程度上给了家长们一个定心丸（大家可以在优酷视频搜“小幸运胆道闭锁、小幸运肝移植术后”可以观看高清视频，了解下肝移植术后五六年的孩子的正常生活状况）。

　　下面对肝移植术前，大家比较关心的几个问题汇总了一下，供大家借鉴。

　　问:移植术后孩子可以活多久？

　　答:理论上是一辈子，目前术后十年生存率是90％，十年后和普通人一样。

　　问:亲体和等肝的费用各多少？

　　答:亲体配型费用大人孩子在1.5万左右，手术费15万左右，其中天使妈妈基金（原华夏基金合并到天使妈妈）赞助5万（实在贫困的可以再申请3万左右），自筹8-10万。等肝没有基金，自筹25万左右。

　　问:配型怎样才能合适？

　　答:符合输血原则，没有乙肝，大小三阳，酒精肝即可。目前医学水平，如果父母和子女血型不符，可以进行评估，跨血型移植，且术后和同血型恢复一样。

　　问：配型需要多长时间，需要做什么准备，流程是什么？

　　答：术前亲体配型检查大人孩子约莫一周左右，可同时进行。可以在去医院配型前，在家里准备好亲体所需的伦理资料，如若需要申请基金，提前把基金申请表盖好章准备好，配型时候，把所有资料带去医院交给主治大夫即可（具体的伦理资料明细和基金申请表，我放在本文最后，可以自己下载打印）。

　　问:亲体和等肝有什么不一样，哪个更好？

　　答:亲体术前做详细检查，可很好掌握供肝的情况，手术时间可以自由选择，费用低，术后排异小。等肝费用高，对供肝不能很好的掌握情况（肝内胆管血管），手术时间不可控，术后等肝较亲体血栓几率大一些。在缺血时间上，亲体更好。但是，亲体只有一页肝移植到受体（孩子）体内，等肝则是完整的两页肝。以上都不是绝对性，每个孩子状况不一样，整体效果差不多。

　　问:术后费用多吗？

　　答:术后前三个月多些，因为检查勤，吃的药种类也多。术后三个月后慢慢停掉一些药，只吃抗排异的FK506一种药，如果不在医院开药，外面买，一个月药费几百块钱，根据孩子情况而定，每个孩子都不一样。

　　【参考】FK（一天两次）价格:1mg:医院1030左右，外面320左右；0.5mg 医院700左右，外面160左右。缓释胶囊（一天一次）价格：1mg：医院1550左右，外面450左右，0.5mg医院850左右，外面250左右。

　　问:术后多久可以出院？多久复查一次？

　　答:一般情况下，大人术后一周左右出院，孩子三周左右出院，但不排除孩子有意外状况（比如术后感染肺炎等）会延迟出院。一般术后前三个月两周查一次，稳定后可一月查一次，到两月一次，三月一次……家长根据自己孩子情况可以自行决定。如若调整FK剂量，须一周后复查肝功，浓度，无波动，则一个月后再行复查，之后正常复查。

　　问:术后对大人的供体有影响吗？

　　答:对供体没有影响，很多妈妈供肝后生下健康二胎，在办公室上班的供体，一月后可返回工作岗位，如若体力劳动，最好半年后参加，供肝后，一般半年时间肝可再生为原来体积大小，很多妈妈供肝后，孩子转普通病房，自己带孩子。并且供体术后也不影响生育，术后1年以后就可以再要一个孩子了。（后面有对这一问题做详细的讲解）

　　肝移植术前父母最关心的问题

　　1）对供体的影响

　　目前来看，供体供肝后对供体没有影响的。肝脏有再生能力，因为孩子太小，所需肝脏面积也很小，基本上大人肝脏的1/5移植给孩子的，术后半年就会再生到供肝前的肝脏体积的。并且术后不会影响工作生活，当然了术后前三个月肯定要好好休息的，工作不累的，也有术后一个月就回到工作岗位的。如果是从事体力劳动的，最好术后半年回到工作岗位。

　　母亲供肝后不影响生育下一胎。可以在供肝一年后计划怀孕。目前看，胆道闭锁（除去基因突变、家族遗传式等病因）属于偶发性疾病，下一胎一般不会再出现。

　　2）肝移植术后孩子的寿命问题

　　这也是基本上所有家庭在决定给孩子进行肝移植前最最关心的问题。目前儿童期肝移植最大的已经大学毕业结婚生子了，天津首例儿童肝移植也有18年了，各项指标都非常好，生活起居和普通人无异。不能因为有风险的存在，而放弃对孩子的救治，给孩子一次机会，孩子会给我们一个大大大大的惊喜。（峻熙现在走在路上，或者去游乐场玩，根本看不出曾经做过这么大的手术，精神状态、发育指标甚至比普通孩子还要好。步入一年级后，智力各方面在班级中等偏上，无需担心智力问题）

　　3）术后孩子的生活问题

　　术后第一个月尽量不要带孩子出去，孩子经历这么大的手术，免疫力太低很容易感染病毒，除了去医院复查外尽量不要出去外面，去医院时候也最好带口罩，家里卫生也要做的好一些。根据孩子情况，第二个月以后可以慢慢接触外界，先去人少的地方比如小区内走动，不要去人流杂多的市场超市等地，减少交叉感染。之后可以慢慢的带孩子去更多的地方，主要是父母靠自己的经验带孩子出去。如果孩子一直在家里不出去接触外界，反而不好的，免疫力会一直处于低状态，会经常反复的出现巨细胞或者EB病毒。毕竟外界的社会还是细菌病毒很多的，孩子不可能一直生活在真空世界里，孩子总要适应社会的。

　　（截至目前，峻熙和普通孩子一样上小学，在学校里面和小朋友一样饮食、运动、上课，并无不适，大家尽可能的把孩子当做普通孩子喂养，当然该注意的还是要注意，但是不要过度的小心，不要把孩子当做生病的宝宝对待）

　　4）术后生育问题

　　这也是大家非常关心的问题，很多家庭都是第一个孩子出现胆闭，考虑生育第二个健康的孩子都是大家的心愿。术后对供体生育下一个孩子完全没有影响，术后一年就可以再次怀孕生育的，并且已经很多供体妈妈们生育了非常健康漂亮的二宝啦。

　　再就是术后孩子的生育问题。我来说下大人肝移植后的受体生育吧。大人接受肝移植后，药量都要比孩子大很多倍，并且还要吃晓溪等辅助抗排斥的药，他们也有很多怀孕生子的，并且孩子并没有收到影响，也都非常的健康。有的肝移植受体妈妈在怀孕期间出现排异现象的，孩子出生后也都非常健康。

　　二、肝移植术后

　　前面介绍了一些胆道闭锁和肝移植术前相关的一些问题，现在就再说下肝移植术后的大家常见常问的一些问题。

　　术后饮食问题

　　1）术前由于没有胆汁排到肠道，导致消化不良引起腹泻严重，会对肠道有一定的损伤，加之，在手术后5~7天不能进食，使肠道变得更加脆弱。建议：术后前期，最好给孩子吃段数小一些的奶粉，以及易消化的流食；对于月龄较大的小孩，可添加辅食，易适当增加蔬菜；水果尽量吃温和的，如桃子，苹果，香蕉亦可，最好不要吃西瓜、生吃梨等凉性水果。可以买个搅拌棒，把各种绿色蔬菜、南瓜、土豆等煮熟后打成泥喂食，易消化还健康，最好不要买母婴店或者超市卖的泥类，里面添加剂太多，米粉也可以用搅拌棒把粥和蔬菜类打成泥代替。

　　2）术后，尤其前期，最好不要吃油腻的食物，排骨汤、鸡汤类不要吃为好，避免加重肠道负担引起腹泻。术后孩子们早期消化会弱一些，尽量吃清淡的蔬菜为主，蛋白质以鸡蛋、鸡肉蛋白为主，较好吸收，少吃肉等油腻的食物，避免脂肪泻。

　　（术后两年内峻熙妈基本上很少很少给峻熙吃肉类，都是以蔬菜为主，发育和普通孩子一样，甚至超过普通孩子发育。术后一年半的时间峻熙大便每天都在三次左右，不成型，个人觉得是脾寒胃肠弱原因引起的。术后两年后增加肉类，个人觉得肠胃系统恢复正常，大便一天一次成型正常后，才开始慢慢增加肉类）

　　3）对术后一些食物禁止食用问题

　　一般葡萄柚是禁止食用的，但是也不是绝对的禁忌品。葡萄柚也称西柚，肝移植术后不能吃的原因是吃了后会让FK浓度飙升，所以平时是不推荐吃的。但是，有少数肝友由于对FK的代谢能力非常好，吃的FK药量很高了，还是浓度上不去，此时，可以在移植大夫的指导下有规律的吃一点西柚类（定量、定时、定厂家），这时候葡萄柚又变成功臣了。

　　另，葡萄和橙子、橘子类是可以吃的，只是个别患者吃了对FK浓度有影响，如果想给孩子吃又担心吃了有问题，也可以在吃了后查一下浓度即可。

　　还有，木耳，红枣，菌类，枸杞等被成为补品的食物，不是不可以吃的，只要不是像吃饭一样大量吃、顿顿吃就没问题，偶尔吃点还会不错的，对孩子贫血，增强抵抗力有好处的。开始追加这些食物时候，可以少量一点食用，后面可以慢慢追加量，达到循序渐进的量变到质变的效果，基本上身体本身的免疫系统慢慢好转，且可以避免免疫力一下子大幅度上升出现排斥现象。肝脏本身会调节自身免疫系统和FK会达到一个平衡点的。

　　（峻熙妈就会经常给峻熙吃的，2013.3.13号手术的峻熙术后至今从未有过病毒，感冒都非常少见，也从没有因为手术原因造成发烧或者住院的，峻熙妈经验是增强抵抗力的东西还是可以吃的，适量即可）

　　但是蜂王浆，人参，穿山甲等，一定不要食用吧。有大人食用后出现过急性排斥现象。但是有大人术后吃过虫草海参的，基于孩子体质差异，这些术后最好禁食用。（术后两年后，实际年龄2周后，可以喝点蜂蜜水，对清肺化痰止咳有好处的，尤其是咳嗽，可以喝一点蜂蜜水，效果不错。峻熙有喝，峻熙妈还有给峻熙吃过用海参煮的排骨汤类，个人觉得有提高免疫力的效果，但是不会影响fk的药效，少食用可以侧面减少EB巨细胞病毒的发生，各位家长们根据自己宝宝实际情况自己斟酌怎么食用）

　　4）关于长期服用免疫抑制剂的问题

　　由于长期服用FK，会引起高血糖、高血脂、高血压，所以平时饮食尽量少吃高脂、多糖类食物。多食糖容易诱发糖尿病，加上FK也容易诱发糖尿病，糖尿病不仅对心血管系统有影响，而且会影响移植后肝的功能，增加排斥的机率，因此要少吃甜食。

　　（平时减少孩子对甜食的接触，多给孩子喝白开水，少喝饮料或者加葡萄糖后的水，或许有家长说孩子不加糖不喝水，这就要看家长怎么引导孩子多喝水，改掉喝糖水的习惯喽。峻熙都不喜欢吃甜食的呢，冰激凌、雪糕、糖块、巧克力基本上连偶尔都算不上吃，喝白开水一天都会在800ml左右）

　　另，肝移植术后也要减少胆固醇的摄入。饮食要清淡，防止油腻，不食用油煎、油炸食品，减少食用动物内脏、蛋黄、蟹黄、鱼子、猪蹄膀、软体鱼、乌贼鱼等，同时多食用新鲜蔬菜水果。必须说明一下，少食并不是禁食，脂肪类还是人体所必需的，还得食用，但要限制用量，要以植物油为主，动物性油脂尽量少用，蛋黄宜每天不超过—个。

　　5）关于蛋白的食用

　　FK能加速蛋白质的分解，抑制合成，从而使蛋白质消耗增加，宜适量增加优质蛋白质的供给。对于肝移植后蛋白质的供给应以优质蛋白为主。优质蛋白质主要是动物性蛋白，如鱼、禽、蛋、瘦肉等动物性食物；植物性蛋白如大豆、花生，代谢后会产生大量胺，加重肝脏的负担，宜少食用。在动物性蛋白里，最好以鱼、禽、蛋为主，鱼、禽肉又称为“白肉”，猪、牛肉等又称为“红肉”，“红肉”较“白肉”含有更多的胆固醇和脂肪，因此“白肉”更利于身体健康。肝移植术后即使肝功能正常，蛋白质的摄入仍需注意不宜过高，过量摄入蛋白质，会增加肝脏的负担。

　　6）关于术后补钙问题

　　由于术后服用FK，FK会抑制身体对钙的吸收，加之，术后孩子发育会变得很快，钙的吸收跟不上身体发育需求，就需要补钙。可以吃鱼油（促进钙吸收）和乳钙（乳钙应该是好吸收的），多食用绿色蔬菜，也在一定程度上补充体内所需的钙。如果钙跟不上，碱性磷酸酶会有点高，排除胆道以及别的病理型原因引起的上升外，只要碱性磷酸酶在500以内及时补充钙的摄入量都可以缓解碱性磷酸酶的上升。

　　（峻熙如果连续一周以上不补充钙的摄入，碱性磷酸酶就会上升80个点左右，对钙敏感的孩子尤其要注意补钙）

　　切记：术后肠道很弱，一定要以流食为主，不要一次性给吃多了，不易消化的食物或者硬食前三个月能不吃就不要吃，预防肠梗阻。术后三个月内的宝宝奶粉最好吃1段，因为1段奶粉富含蛋白质且好消化吸收，可以补充宝宝所需营养且可以一定程度避免消化不良引起的拉稀。

　　喂FK注意事项

　　1）喂食FK前后要空腹，是为了让FK更好的吸收，以达到FK的最大吸收量。最好的喂食办法是吃FK前后要严格禁食（一般禁食时间是前二后一即可，喂FK前禁食两小时，喂后禁食一小时，禁食不禁水，可以喝水），由于孩子太小，没有自主意识，都是父母们代行，并且孩子月龄太小，做不到4个小时不喝奶的情况下，至少在喂食FK时前后各空腹1个小时。

　　2）因为FK是胶囊，孩子太小，怕自己吞服不下去，怕卡着，可以放在小勺里面化成水喂食，最好多喂几勺水，FK吸收最好的地方是小肠，多喂点水是为了让FK尽可能多的到达小肠。

　　孩子稍大后，可以自行吞服FK了，也最好要喂水，因为孩子在吞服的时候，会在嘴里咀嚼的，容易让FK粉末残留在口腔中，喂水的目的有两个：一是让FK尽快到达小肠，二是漱口，尽量把口腔中的残留粉末送服下去。

　　3）如果喂服FK后十分钟内呕吐出来，需全部药量重新服用一次；如果喂服FK后半小时呕吐，追加一半的药量；如果喂服FK一个小时候内呕吐出来，追加1/4药量；如果喂服FK一小时后呕吐，无需追加。

　　长期服用FK出现的常见问题

　　1）口腔溃疡、疱疹

　　孩子吃药不会像大人一样直接开水送服，总会在口腔中留有残渣，如果不及时漱口清理干净，时间长了，就会破坏口腔菌群，导致口腔溃疡和病毒性疱疹。严重的病毒性疱疹，会导致孩子高烧不退，口腔嘴唇甚至下颌部位都长满疱疹，此时就要和移植医院主治大夫联系，在大夫的指导下减FK药量甚至停药几天。

　　一般口腔溃疡比较好处理些，用制菌霉素片弄成粉末和蜂蜜涂上即可，一天2-3次。但是如果出现疱疹，相对比较麻烦点，在和移植的主治大夫联系后，在家自己可以用干净的棉签把外面白色的的东西尽量擦掉，孩子会很疼但是也一定要擦掉，不然会好的很慢，还会加重感染；然后把从药房买来的制菌霉素片、鱼油（鱼肝油）、甲硝锉片、利君沙，一次一片放一起碾碎搅拌在一起，先用生理盐水擦嘴后均匀涂抹在疱疹处，一天2-3次。

　　如果出现病毒性口腔疱疹，并伴随高烧，须立即去医院进行抗病毒+消炎治疗，一般是更昔洛韦或者阿昔洛韦注射剂抗病毒和头孢消炎输液。此病毒发病很快，可在一天内就会波及喉咙、舌头以及整个口腔。可以给孩子多喝水，吃清淡食物，最好吃几天稍稀的白粥，有助于吞咽。

　　2）腹泻

　　尤其是孩子，自身免疫系统和消化器官都发育不太完全，长期服用FK，会导致肠道菌群失常，就会经常拉稀。可以平时补充益生菌，吃易消化的食物，少食生冷辛辣食品，水果以温和性为主，寒性水果少吃。

　　1）单纯性拉稀，可以喂食前20-30分钟服用蒙脱石散思密达（如果还要吃别的药的话，一定要和思密达间隔1个小时以上，避免药性的相互作用），用量可根据拉稀情况和说明书而定。同时补充益生菌，对拉稀比较好用的益生菌是培菲康，冷藏保存，一天1-2粒，视情况而定。吃防腹泻奶粉，普通奶粉都会含有乳糖，乳糖是最难消化的，对乳糖消化不良会加重拉稀，防腹泻奶粉是不含乳糖的，可以缓解拉稀，同时也能让肠胃得到修养。拉稀好了以后不要着急立马换普通奶粉，最好多食用1-2天防腹泻奶粉加以巩固，拉稀期间可以吃小米粥等易消化暖胃的食物。如果平时有拉稀情况，可以在奶里面或者辅食里面加乳糖酶伴饮帮助把不易消化的乳糖转化为易消化吸收的葡萄糖，达到止泻目的。还可以用藿香正气水用棉签浸湿后敷在肚脐眼上，也有止泻作用。

　　2）如果拉稀伴有发烧，可能是肠胃炎引起的，可能是吃了不卫生食品或者不新鲜食品引起，直接从冰箱拿出来的食品不要给孩子食用，有时候即便加热后也会造成拉稀。这时候就要去医院了，普通儿科就可以，但是也要和移植主治大夫保持联系，因为拉稀可能会引起FK药物浓度升高。查血常规超敏C反应蛋白就可以。可能会打消炎针，宁可屁股针也尽量不要输液。

　　3）EB病毒、巨细胞病毒。术后常发生的病毒，每个人身上都会携带有此两种病毒，因为我们自身免疫力高了就会自行压制下去，但是术后服用FK会降低自身免疫力，就会经常出现这两种病毒。解决办法最好的就是加强孩子锻炼，自行调节免疫力高了，就会自愈。如果病毒DNA数比较高可以口服阿昔洛韦两周后复查，如果病毒数很高就需要住院输更昔洛韦。有的孩子给减药后病毒也会自愈，但是浓度就比较低了，一定预防排斥，尤其是慢性排斥。

　　发烧问题

　　1）术后尤其前期孩子免疫力比较低下，夏天天气太热，就会开空调，室内外温差太大，孩子在空调屋再去外面玩再回到空调屋就很容易造成发烧。此时暂时关闭空调，可以把窗打开通风，先物理降温，多给孩子喂水，38.5度以上可以喂食美林，注意观察。可以用生姜或者葱白切末煮水给孩子喝，生姜切片后敷在肚脐眼上，用手指肚按摩。

　　2）如果发烧伴有拉稀，肠胃炎可能性比较大，参照3-2条。

　　3）反流性发烧。应及时联系主治大夫入院处理。

　　术后是否能接触乙肝患者

　　乙肝病毒不会通过呼吸道或正常消化道传染给别人的，乙肝病毒携带者传染方式与乙肝传播方式相同，主要都是通过血液传染、母婴传染、未消毒的医疗器械传染、性接触、破损的皮肤和粘膜等途径传染，日常工作生活中乙肝病毒携带者传染几率非常小，基本等同于健康人，所以只要平时注意个人卫生，一般是不会被乙肝病毒携带者传染的。

　　术后保持孩子的乙肝表面抗体为阳性数值50以上基本安全的，即便和乙肝人员生活在一起，只要注意下传播途径，被传染的几率也是很小的。经吸血昆虫(蚊、臭虫等) 是否传播乙肝还未经证实。

　　他克莫司缓释胶囊（一天1次的FK）

　　随着医学技术的不断进步发展，对术后免疫抑制剂的研制也是日新月异。目前，有新一代的他克莫司缓释胶囊（以下称：缓释FK）一天一次的FK也投入到临床中，但是大部分家长对这个药并不是很了解。作为目前看第一位换缓释FK的肝移植术后的儿童陈峻熙（2015.2月初换）来给大家分享下经验，仅供大家参考，如果想换缓释FK，必须和自己的主治大夫联系，在主治大夫的指导下更换。

　　缓释FK目前投入临床的并不是很多，我们也都是在摸索阶段。缓释FK的浓度低于一天两次的FK，所以更换时候，最好采取加量的方法换（缓释FK：FK=1.25：1），虽然理论上是等量换，但是如果等量换，大部分患儿肝功出现上升趋势，虽然也有少数患儿等量换并没有出现肝功波动现象。

　　并不是所有患儿都适合缓释FK，也有个别患儿在换缓释FK后，不管加量多少都抑制不住排斥（肝功持续性上升），换回普通一天两次FK，则肝功稳定。所以，换缓释FK后，要一周查一次肝功和浓度，如果肝功稳定，则两周后再复查肝功和浓度，依旧肝功稳定的话，一个月后复查，之后正常复查。有的患儿换缓释FK一周复查都稳定，也有可能在两周后的复查结果发现肝功上升现象，就要及时联系主治大夫，是否加药，加多少，之后继续1-2周复查一次，直到肝功稳定。

　　缓释FK比较普通一天两次的FK最大的优势在于，对于学龄儿童（包括幼儿园），不用特别的空腹，因为一天一次，都是早上喂食，可以在患儿早饭前1-2小时喊起来喂药，基本上一天的活动都不会受到影响。尤其比较小的患儿，下午这次FK的禁食不太能严格控制，缓释FK就可以省去这部分麻烦。

　　并且，缓释FK特别的稳定，一旦换药成功后，基本上肝功和浓度都不会再出现波动（陈峻熙换缓释FK近四年时间一直很稳定，药量、浓度、肝功未出现明显变化）。根据换缓释FK后的家长们的分享经验得到，缓释FK还能降低EB的感染几率。

　　那么，大家最关心的问题就来了，术后多久适合换缓释FK呢？一般肝功和浓度稳定最好半年以上，没有出现别的并发症情况下，在经主治大夫的许可下，可以考虑换缓释FK。

　　整理者：峻熙妈妈