本以为是狼疮，教授查房的一个动作，竟将患者从“鬼门关”拉回！

　　难道不是狼疮？

　　风湿病最基础的病理改变是炎症，很多发热往往就是非感染非肿瘤引起的炎症，因此在临床中遇见不明原因长期发热的“怪病”，一些医生便会考虑风湿免疫疾病，让我们看看下列这位患者是怎么回事吧～

　　女子反反复复高热究竟为何？

　　40岁女子，半年前开始有发热，间断发热，午后尤为明显，体温最高38.8°C，不吃退烧药也能恢复正常。没有畏寒、寒颤等症状。

　　起初以为是普通感冒，到药店买了些退烧药。后来发现这个发热反反复复，持续了几个月，这才重视起来，去了当地医院检查。

　　长期慢性发热，而且下午发热更明显，医生肯定要考虑结核病啊，拍了胸部CT，却没有看到肺结核的迹象。抽血完善了结核相关检查也是阴性的。不是结核病。

　　长期慢性发热，也怕是肿瘤啊，但暂时也没有找到肿瘤的迹象，也不是癌症。

　　1个月后，患者发现自己的双下肢有水肿，鞋子穿不进去了，而且脚背、小腿等地方一压就有一个坑，医生说这是凹陷性水肿。

　　更让人担心的是，尿量也开始减少了。原本一天的尿量是很多的，起码都有2000ml，但那几天尿特别少，加起来可能都不到800ml。

　　发热、尿少、水肿、体力差.....这肯定是有病了。很可能是肾脏出了问题。

　　又去当地医院住院，拍了胸部CT，这次提示有肺炎。还做了尿常规，尿蛋白、尿潜血都是阳性，3个加。血肌酐也是升高了，达到300μmol/L。

　　果然是肾脏出了问题。但做了泌尿系彩超，发现双肾大小是正常的，结构没有明显异常。

　　用利尿药、抗生素却越治越严重

　　当地医院认为，肺炎是存在的，肾脏问题也是存在的，具体是什么肾病还不清楚，得请肾内科医生会诊看看。

　　既然有肺炎，那就用抗生素。患者尿少、血肌酐高，那就用点利尿剂，看看能不能把尿液排出来，同时改善水肿。

　　可惜的是，一连用了一个星期左右药，患者症状体征没有明显改善。反而复查血肌酐更高了，直接飙到500多。这是急性肾损伤了。患者肾损伤的问题远比肺炎要严重。

　　医生，我这个肾脏严重么？能治疗么？患者问肾内科医生。

　　肾脏的疾病太多了，必须的先检查清楚是哪一种肾脏疾病才能给个初步结论。

　　该做什么就做什么。最好的检查是肾活检，能够迅速明确诊断，指导治疗，判断预后。医生解释说。

　　肾活检？

　　就是用一根针穿入肾脏里面，勾取一小部分肾脏组织出来做病理检查，这是明确肾脏疾病的最佳选择。缺点就是有创伤。

　　

　　肾活检做完了，果然是有问题

　　结果显示：肾小管间质弥漫急性炎症反应，部分肾小球可见细胞性新月体形成....考虑免疫复合物介导新月体肾炎可能。

　　无缘无故的，患者怎么就有肾炎了呢？其实肯定不是无缘无故，而是我们目前暂时找不到病因，只能认为是“无缘无故”，我们把这种肾炎称之为原发性肾小球肾炎。

　　竟又是风湿科找到了答案？

　　但很快，医生就发现了患者可能存在导致肾炎的病因了。

　　风湿免疫那一套指标结果回来了，抗核抗体是阳性的，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阴性。

　　更让医生激动的是，一天查房时发现患者双下肢有皮疹，一些红色出血性皮疹，不痛不痒。

　　为什么医生看到患者抗核抗体阳性会兴奋呢？因为这让医生想到了一个风湿免疫疾病：系统性红斑狼疮（SLE）。

　　但单纯有上述原因就考虑SLE还是不严谨的，毕竟抗核抗体也不是SLE这个病独家拥有的，很多风湿免疫疾病都会有抗核抗体阳性，反而相对特异的抗体都是阴性的（比如抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）。

　　但医生经过讨论，还是觉得像系统性红斑狼疮（SLE）。为什么？因为50%以上的SLE患者会有肾脏受损表现，这叫狼疮性肾炎。100%的SLE患者做肾活检都会发现问题。而肾衰竭又是SLE患者死亡的主要原因。肾活检的确发现肾小球里面有免疫复合物沉积，这跟狼疮性肾炎的表现是相一致的。

　　所以患者会有慢性反复发热，会有皮疹（80%的SLE患者会有皮疹）、浆膜炎（心包积液、腹腔积液、胸腔积液）、肾脏表现（50%以上SLE患者会有肾脏受累，肾脏受累后会出现蛋白尿、血尿、水肿）、肺部表现（35%的SLE患者会有胸腔积液，还会有磨玻璃样改变、纤维化等）等等。

　　这也能解释为什么用了一个星期抗生素竟然无效。

　　患者听说是系统性红斑狼疮，非常伤心，因为她自己查过资料了，很多人把这个病称之为不死的癌症。

　　既然是SLE，当天开始给予糖皮质激素治疗，头三天给予了大剂量的静脉激素冲击，力求尽快控制病情，然后再给予口服泼尼松治疗。

　　激素下去之后患者身体有肉眼可见的好转，没再继续发热了，而且水肿也消退了，皮疹也下去了。

　　没想到SLE治疗起来这么容易，激素效果真的是立竿见影。患者松了一口气。

　　患者情况急转直下！差点病危

　　可意外又来了。

　　这天量血压，发现血压比以前高了，达到了170/100mmHg，血肌酐也还很高，尿蛋白、尿血依然没有明显改善，甚至有加重趋势。复查的所有风湿免疫性相关检查，结果都比之前更严重了。

　　这是怎么回事呢？

　　部分肾炎会引起高血压，激素也会导致高血压，究竟是那个原因呢？医生讨论后，认为可能还是肾炎本身导致的。换句话说，虽然激素下去有改善了部分症状体征，但是实验室指标并没有改善。

　　哪里出了问题？上级医师又来查房了。常规听诊心肺，一放下听诊器就开始骂人了。

　　“大家到底有没有听过患者的心脏，心脏有杂音大家有没有听出来，二尖瓣听诊区有吹风样杂音，难道没一个人发现么？”

　　此言一出，众多医生惊愕不已。大家凑过去一听，真如上级医师所说，二尖瓣听诊区有听到吹风样杂音，这肯定是心脏瓣膜出了问题的。

　　当天下午赶紧把患者推去心脏彩超科做了心脏彩超，一众医生这才恍然大悟，竟然是这个疾病……

　　小伙伴们，你们能不能诊断出是什么疾病呢？

　　本文作者：李鸿政

　　本文编辑：芋子

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